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2022年1月15日 星期六

一分鐘了解全身性紅斑性狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus for 1 minute)

 

(一) 全身性紅斑性狼瘡

慢性全身性發炎自體免疫、膠原組織疾病,在核蛋白、血液、神經細胞都會有自體抗體,因B淋巴球受到抗原刺激後,過度反應產生過多的自體抗體,形成複合物造成組織發炎,發炎又會產生更多抗原-抗體,或是T淋巴球↓刺激身體產生自體抗體,抗原抗體結合時刺激補體系統而引發的炎症反應好發於年輕和育齡期女性,平均診斷年齡為30歲,與家族遺傳、環境因素(曬太陽)、食用紫苜花宿花或賀爾蒙(婦女常在生育年齡罹患此病)

Ø   其他種紅斑性狼瘡→圓盤狀紅斑狼瘡:只對皮膚產生影響,會有紅色圓盤狀腫塊邊緣突起,早期呈現紅色,晚期病灶會結痂。

1.  臨床症狀

(1) 疲倦輕微發燒、皮疹、食慾差、體重↓、肌肉痠痛(最常見)關節發炎疼痛腫脹面頰&鼻樑(橫跨鼻樑)兩側有蝴蝶斑、毛髮脫落、口腔內兩頰內膜及硬顎潰瘍(會因疾病加重使潰瘍加重)

(2) 長期使用類固醇易有無血管性的骨壞死(常見股骨)

(3) 皮膚病變與曬太陽有關,反覆曬會造成永久性疤痕。

(4) 血管炎

I.    末梢血液循環障礙:末梢小動脈發炎造成指尖、腳尖、前臂的皮膚有丘疹、紅斑&紫斑,甚至雷諾氏現象。

II.   心肺症狀:心包炎(最常見的心臟病變)、心肌發炎、肺炎、肋膜炎、肋膜積水。

III. 腸胃症狀:噁心嘔吐、厭食、食道發炎。

IV.   腎症狀:腎功能↓導致少尿、尿蛋白、血尿,如腎絲球腎炎、腎盂炎,嚴重會腎病症候群或腎衰竭。

V.    中樞神經症狀:頭痛、抑鬱、記憶缺損、精神疾病

VI.   其他:淋巴腺腫大或病變、月經不正常。

2.  診斷檢查

(1) 貧血、補體↓(C3↓、C4)白血球缺乏症(<4000/mm3,或淋巴球<1000/mm3)血小板↓ESR(因紅血球被破壞)、紅血球細圓狀。

(2) 出現抗核抗體(ANA)效價>80、抗DNA抗體、抗去氧核糖核酸結合抗體、紅斑性狼瘡細胞(LE cell)、抗核蛋白Smith抗體、抗雙鏈去氧核酸抗體。

(3) 白蛋白↓、球蛋白↑(24小時>500mg)、血清尿素氮↑、肌酸酐↑、血清免疫球蛋白↑。

(4) 胸部X光、腎臟系統檢驗、核磁共振。

Ø   診斷標準:由系統性紅斑性狼瘡國際臨床合作組織(SLICC)提出的SLE分類標準中滿足4項標準(至少1個臨床標準&1個免疫學標準)或腎臟切便有狼瘡性腎炎同時有ANA陽性或ds-DNA抗體陽性。

3.  醫療處置

如果有侵犯器官預後較差。

(1) 藥物治療

I.    非類固醇抗發炎藥(NSAIDs):治療發燒、關節炎、肋膜炎,可減少皮質類固醇用量。

II.   類固醇:低劑量口服治療輕症(降低炎症反應),高劑量靜脈內注射(脈衝治療)為控制疾病活性。

                          i.      脈衝式類固醇療法:短時間靜脈注射高劑量類固醇(Methylprednisolone1000mg/day),每月注射一次,期間需口服類固醇維持血中治療濃度,出現嚴重腎炎及中樞神經系統病變時立即使用。

Ø   服用類固醇採低鉀低鈉飲食,常見副作用:高血糖、皮膚薄乾裂、傷口不易癒合、水腫、消化性潰瘍、骨質疏鬆、易感染、情緒改變等。

Ø   注意事項:不可隨意停藥或改劑量,餐後服藥,食用高鈣食物,避免吃高醣高鹹飲食,有壓力或生病需要通知醫生增加劑量,可用利尿劑(須注意鉀離子)控制水腫&高血壓,多運動。

                              ii.       脈衝式Cyclophosphamide療法:每月注射一次延緩腎臟傷害,須注意水分補充及注射G-CSF預防白血球降低造成感染。

III. 抗瘧疾藥物(Qlaquenil):治療輕微SLE症狀,長期使用需每4-6個月檢查視網膜病變(藥物副作用),出現視網膜病變為不可逆。

IV.   免疫抑制劑(ImuranEndoxan):藥物無效會使用,出現腎臟、中樞神經嚴重損壞也會使用,抑制自體免疫反應。

V.    生物製劑標靶治療(RituximabBelimumab):破壞過度旺盛的自體免疫B細胞。

VI.   靜脈注射免疫球蛋白

(2)血液透析or血漿減除術:把血漿中異常抗體、免疫球蛋白複合體&介質移除。

(3) 外科療法:關節僵硬可用,如髖關節置換術。

4.  護理措施

(1) 保持皮膚清潔&濕潤,可用涼水浴減輕皮膚發癢不適,不可用痱子粉或其他刺激性保養品等。

(2) 避免曬到太陽,會使皮膚過敏加重疹子情形,可給予藥膏、外出穿長袖長褲、戴太陽眼鏡等保護皮膚,白血球低須避免感染。

(3) 觀察血循、I/O,腎受到侵犯須注意有無蛋白尿、血尿、少尿或無尿的情形。

(4) 急性期關節可冷熱敷,鼓勵做全關節運動避免骨質疏鬆,有慢性疲累也可做漸進式活動(步行、游泳)急性期避免運動。

(5) 避免接觸冷空氣,降低雷諾氏現象。

(6) 抬高床頭,給予氧氣,鼓勵每小時4-5次深呼吸。

(7)可攝取低熱量、高蛋白、維生素、鐵質等食物。

(8) 如果腎衰竭要限制蛋白質、高鉀食物、鹽分、水分,採高維生素飲食,臥床休息降低活動量。

(9)協助病人與疾病共存,如選擇低過敏性化妝品掩蓋紅斑處、戴假髮等,鼓勵表達關節僵硬活動受限的感受,並了解干擾活動的因素。

(10)   月經週期混亂時要用安全期或保險套避孕,不可用避孕藥(預防病情惡化)最好在病情穩定控制(6個月以上)情況下與醫生討論生育,在懷孕後3個月&產後病情容易惡化。


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