(一) 全身性紅斑性狼瘡
慢性全身性發炎自體免疫、膠原組織疾病,在核蛋白、血液、神經細胞都會有自體抗體,因B淋巴球受到抗原刺激後,過度反應產生過多的自體抗體,形成複合物造成組織發炎,發炎又會產生更多抗原-抗體,或是T淋巴球↓刺激身體產生自體抗體,抗原抗體結合時刺激補體系統而引發的炎症反應,好發於年輕和育齡期女性,平均診斷年齡為30歲,與家族遺傳、環境因素(曬太陽)、食用紫苜花宿花或賀爾蒙(婦女常在生育年齡罹患此病)。
Ø 其他種紅斑性狼瘡→圓盤狀紅斑狼瘡:只對皮膚產生影響,會有紅色圓盤狀腫塊邊緣突起,早期呈現紅色,晚期病灶會結痂。
1. 臨床症狀
(1) 疲倦、輕微發燒、皮疹、食慾差、體重↓、肌肉痠痛(最常見)、關節發炎疼痛腫脹,面頰&鼻樑(橫跨鼻樑)兩側有蝴蝶斑、毛髮脫落、口腔內兩頰內膜及硬顎潰瘍(會因疾病加重使潰瘍加重)。
(2) 長期使用類固醇易有無血管性的骨壞死(常見股骨)。
(3) 皮膚病變與曬太陽有關,反覆曬會造成永久性疤痕。
(4) 血管炎
I.
末梢血液循環障礙:末梢小動脈發炎造成指尖、腳尖、前臂的皮膚有丘疹、紅斑&紫斑,甚至雷諾氏現象。
II.
心肺症狀:心包炎(最常見的心臟病變)、心肌發炎、肺炎、肋膜炎、肋膜積水。
III. 腸胃症狀:噁心嘔吐、厭食、食道發炎。
IV.
腎症狀:腎功能↓導致少尿、尿蛋白、血尿,如腎絲球腎炎、腎盂炎,嚴重會腎病症候群或腎衰竭。
V.
中樞神經症狀:頭痛、抑鬱、記憶缺損、精神疾病。
VI.
其他:淋巴腺腫大或病變、月經不正常。
2. 診斷檢查
(1) 貧血、補體↓(C3↓、C4↓)、白血球缺乏症(<4000/mm3,或淋巴球<1000/mm3)、血小板↓、ESR↑(因紅血球被破壞)、紅血球細圓狀。
(2) 出現抗核抗體(ANA)效價>80、抗DNA抗體、抗去氧核糖核酸結合抗體、紅斑性狼瘡細胞(LE cell)、抗核蛋白Smith抗體、抗雙鏈去氧核酸抗體。
(3) 白蛋白↓、球蛋白↑(24小時>500mg)、血清尿素氮↑、肌酸酐↑、血清免疫球蛋白↑。
(4) 胸部X光、腎臟系統檢驗、核磁共振。
Ø 診斷標準:由系統性紅斑性狼瘡國際臨床合作組織(SLICC)提出的SLE分類標準中滿足4項標準(至少1個臨床標準&1個免疫學標準)或腎臟切便有狼瘡性腎炎同時有ANA陽性或ds-DNA抗體陽性。
3. 醫療處置
如果有侵犯器官預後較差。
(1) 藥物治療
I.
非類固醇抗發炎藥(NSAIDs):治療發燒、關節炎、肋膜炎,可減少皮質類固醇用量。
II.
類固醇:低劑量口服治療輕症(降低炎症反應),高劑量靜脈內注射(脈衝治療)為控制疾病活性。
i.
脈衝式類固醇療法:短時間靜脈注射高劑量類固醇(Methylprednisolone1000mg/day),每月注射一次,期間需口服類固醇維持血中治療濃度,出現嚴重腎炎及中樞神經系統病變時立即使用。
Ø 服用類固醇採低鉀低鈉飲食,常見副作用:高血糖、皮膚薄乾裂、傷口不易癒合、水腫、消化性潰瘍、骨質疏鬆、易感染、情緒改變等。
Ø 注意事項:不可隨意停藥或改劑量,餐後服藥,食用高鈣食物,避免吃高醣高鹹飲食,有壓力或生病需要通知醫生增加劑量,可用利尿劑(須注意鉀離子)控制水腫&高血壓,多運動。
ii.
脈衝式Cyclophosphamide療法:每月注射一次延緩腎臟傷害,須注意水分補充及注射G-CSF預防白血球降低造成感染。
III. 抗瘧疾藥物(Qlaquenil):治療輕微SLE症狀,長期使用需每4-6個月檢查視網膜病變(藥物副作用),出現視網膜病變為不可逆。
IV.
免疫抑制劑(Imuran、Endoxan):藥物無效會使用,出現腎臟、中樞神經嚴重損壞也會使用,抑制自體免疫反應。
V.
生物製劑標靶治療(Rituximab、Belimumab):破壞過度旺盛的自體免疫B細胞。
VI.
靜脈注射免疫球蛋白
(2)血液透析or血漿減除術:把血漿中異常抗體、免疫球蛋白複合體&介質移除。
(3) 外科療法:關節僵硬可用,如髖關節置換術。
4. 護理措施
(1) 保持皮膚清潔&濕潤,可用涼水浴減輕皮膚發癢不適,不可用痱子粉或其他刺激性保養品等。
(2) 避免曬到太陽,會使皮膚過敏加重疹子情形,可給予藥膏、外出穿長袖長褲、戴太陽眼鏡等保護皮膚,白血球低須避免感染。
(3) 觀察血循、I/O,腎受到侵犯須注意有無蛋白尿、血尿、少尿或無尿的情形。
(4) 急性期關節可冷熱敷,鼓勵做全關節運動避免骨質疏鬆,有慢性疲累也可做漸進式活動(步行、游泳),急性期避免運動。
(5) 避免接觸冷空氣,降低雷諾氏現象。
(6) 抬高床頭,給予氧氣,鼓勵每小時4-5次深呼吸。
(7)可攝取低熱量、高蛋白、維生素、鐵質等食物。
(8) 如果腎衰竭要限制蛋白質、高鉀食物、鹽分、水分,採高維生素飲食,臥床休息降低活動量。
(9)協助病人與疾病共存,如選擇低過敏性化妝品掩蓋紅斑處、戴假髮等,鼓勵表達關節僵硬活動受限的感受,並了解干擾活動的因素。
(10) 月經週期混亂時要用安全期或保險套避孕,不可用避孕藥(預防病情惡化),最好在病情穩定控制(6個月以上)情況下與醫生討論生育,在懷孕後3個月&產後病情容易惡化。
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